Írta: Dr Csóka Monika, Dr Kovács Gábor és Dr Müller Judit
Legutóbbi frissítés dátuma: 2018.05.25.
Feltöltés dátuma: 2013.12.09.
Mik azok a lymphomák?
A lymphomák (ejtsd:limfómák) a nyirokrendszerben és a vérképző szervekben lévő lymphocytának (ejtsd:limfocita) nevezett fehérvérsejt típus kóros burjánzása okozza. A lymphocyták a nyirokcsomókba halmozódnak fel, vagy szétterjednek a szervezetben a csontvelőt, a lépet vagy bármely más szervet érintve. A lymphomák két fő formája ismert: a Hodgkin-lymphoma, amelyet Hodgkin-kórnak is szoktak nevezni és a non-Hodgkin lymphoma.
Előfordulási gyakorisága
Magyarországon évente 25-30 új gyermekkori lymphomás megbetegedést fedeznek fel. Gyermekkorban a két lymphoma féle közel azonos gyakorisággal fordul elő.
Tünetei
A lymphomáknak számos tünete más, ártalmatlan betegségek tüneteként is jelentkezik, mint például a nyakon, a hónaljban, vagy a lágyékhajlatban jelentkező egy vagy több nyirokcsomó fájdalmatlan megnagyobbodása, láz, éjszakai izzadás, fogyás, valamint a bőrviszketés és a fáradékonyság. A betegség különböző jelentkezési helyei a testben más és más tünetekkel járhatnak: a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók köhögési ingert, mellkasi fájdalmat és nehézlégzést okozhatnak; a lép, illetve hasi nyirokcsomók megnagyobbodása különböző visszereket és hasi szerveket nyomhatnak, mely étvágytalansággal, székrekedéssel, hasi fájdalommal és egyes esetekben a lábak duzzanatával járhat.
Ha a daganatsejtek a vérben és a csontvelőben szaporodnak fel, a vörösvértestek, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék számának kóros csökkenését okozhatják. A fehérvérsejtek számának kóros csökkenésének következményeként elhúzódó fertőzések és visszatérő lázas állapotok alakulhatnak ki. A vörösvértestek alacsony száma vérszegénységet eredményez, mely gyengeséggel, fáradékonysággal és sápadtsággaljár. A vérlemezkék alacsony száma gátolja a megfelelő véralvadást, ezért bőr- és nyálkahártyabevérzések, orrvérzés és fogínyvérzés is kialakulhat.
A non-Hodgkin-lymphoma gyakran érinti a csontvelőt, az emésztőrendszert, a bőrt és esetenként az idegrendszert, ami legkülönfélébb tünetek megjelenésével járhat.
Kivizsgálás menete
Fertőzés minden fajta egyéb jele nélkül heteken át fennmaradó fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás esetén felmerülhet a lymphoma lehetősége, melynek valószínűségét növelheti láz, éjszakai izzadás és mással nem magyarázható fogyás. A diagnózis felállításához a megnagyobbodott nyirokcsomóból mintavétel szükséges (biopszia). Amenniyben a nyirokcsomó a bőrhöz közel felszínen van, akkor elegendő egy apró felszíni metszés, ha azonban a megnagyobbodott nyirokcsomó a mellkasban vagy a hasüregben helyezkedik el, akkor komolyabb sebészi beavatkozás is szükségessé válhat.
A kezelés megkezdése előtt meg kell határozni, hogy a lymphoma mely szervrendszereket érinti, mivel ez határozza meg a szükséges kezelés intenzitását. Ehhez vérvétel, mellkas, has és kismedence CTszükséges. Non-Hodgkin lymphoma esetében csontvelői mintavétel egészíti ki a vizsgálatokat.
A Hodgkin-lymphoma a kiterjedéstől függően négy ún. stádiumba osztható (I, II, III, IV), minél kiterjedtebb annál nagyobb a szám. Az egyes stádiumok, bizonyos tünetek jelentkezésének függvényében A és B csoportra bonthatók.
A Non-Hodgkin lymphoma a kórosan burjánzó sejttípus függvényében további három csoportbasorolható be, melyek kezelése eltér egymástól.
Kezelés
A lymphomák esetében a jobb hatás elérése céljából többféle cytostatikus (daganatsejteket pusztító) gyógyszer kombinációját alkalmazzák az adott betegség kezelési sémájának (protokoll) megfelelően. Akezelés tablettás és vénásan adott gyógyszerekből áll (kemoterápia), és ún. blokkokra osztható fel. Egy-egy blokk általában 6-15 napig tart. A blokkok közötti szünetben (1-2 hétig) a gyermekek otthon lehetnek. A blokkok száma (vagyis az egész kezelés hossza) függ a lymphoma típusától, kiterjedésétől és a kezelésre adott választól. A lymphomák kezelése általában 4-6 hónapig tart, azonban bizonyos esetekben eltarthat 2 évig is. A kemoterápiás kezelés befejezése után meg kell vizsgálni, hogy minden megnagyobbodott nyirokcsomó eltűnt-e. Amennyiben nem, úgy az érintett nyirokcsomók testtájékát a környező nyirokcsomókkal együtt besugarazzák. A sugárterápiát 3-4 héten keresztül hetente ötször adják, hétvégi kétnapos pihenővel. Nagyon súlyos, nehezen gyógyuló esetekben körülbelül 1 hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelőátültetést alkalmaznak. Ehhez a beteg saját, vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyet az átültetés előtti időszakban fagyasztanak le.
Teendők a kezelés befejezése után
A kezelés befejeződése után eleinte két-három hetente, később havonta, majd fél-egy évente végzett kontroll vizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni – panaszmentes – 5 évet követően mondható ki.
A gyermekkori lymphomák gyógyulását a betegség kiterjedtsége, a szövettani típusa és a kezelésre adott válasz határozza meg.
Forrás: Kiss Cs, Kovács G. A vérképző rendszer betegségei. A vérképző rendszer rosszindulatú betegségei. Gyermekkori limfomák. In: Maródi L (szerk.), Gyermekgyógyászat. Medicina, Budapest, 2013:849-853.
A weboldalunkon ismertetett információk nem helyettesítik a személyes orvosi találkozót, a betegvizsgálatot. Panasz esetén feltétlenül kérje szakorvos segítségét!