Főoldal > BetegségekLeukémia > Krónikus myeloid leukémia (CML)

Chronicus myeloid leukémia (CML)

Dr Kovács Gábor, Dr Csóka Monika és Dr Müller Judit

Mi a chronicus myeloid leukémia (CML)?

 

A chronicus myeloid (ejtsd: krónikus mijelojid) leukémia a vérképzőrendszerből kiinduló rosszindulatú betegség, melyben a fehérvérsejtek éretlen, normális védekező működésre még nem képes formái felszaporodnak, és a csontvelőben a normális véralkotó sejteket termelő sejtek működését visszaszorítják. Ezért a vérben a normálisan jelenlévő sejtek eltűnnek és helyüket leukémiás sejtek foglalják el. A betegség kifejlődése és lefolyása lassú, hónapokat, éveket vesz igénybe, ellentétben a betegség gyorsabb lefolyású formájával (AML). Itt is (hasonlóan az AML-hez) a fehérvérsejtek egy alcsoportja, az ún. falósejtek (granulocyták) lassú, kóros felszaporodása megy végbe.

Előfordulási gyakoriság

 

Ritka betegség gyermekkorban (szemben a felnőttkorral). Magyarországon évente körülbelül 2-4 új CML-es gyermek kerül felismerésre.

Tünetek

 

tünetek hasonlítanak az akut leukémák (ALLAML) tüneteihez, azonban nagyon lassan, alakulnak ki ezért nehezen észrevehetőek. Gyakran csak rutin vérképvizsgálat során derül ki az igen magas fehérvérsejtszám. Előfordulhatnak elhúzódó fertőzések és visszatérő lázas állapotok, vérszegénység, mely gyengeséggel, fáradékonysággal és sápadtsággal jár.

Nagyon kifejezett lehet a különböző szervek megnagyobbodása a rosszindulatú sejtek helyi felszaporodása következtében, elsősorban a máj és lép duzzanata, ami hasi fájdalommal vagy a has elődomborodásával járhat. Csont- és ízületi fájdalmak ritkán fordulnak elő.

Kivizsgálás menete

 

 

Már egyetlen vérvizsgálat (vérkép) alapján az esetek jelentős részében valószínűsíthető a leukémia fennállása. Az össz-fehérvérsejtszám mindig nagyon magas A vörösvértestek és vérlemezkék száma általában normális vagy emelkedett. Emellett a vér mikroszkópos vizsgálatával (megfestett vérkenet) kóros, éretlen fehérvérsejtek (ún. blasztok) láthatók.

A diagnózis felállításához minden esetben szükséges a csontvelő vizsgálata. A csontvelői minta rendszerint rövid altatásban, a csípőcsontból nyerhető. A csontvelői-kenetet a vérkenethez hasonlóan megfestve és mikroszkópban megvizsgálva a diagnózis felállítható. Nagyon fontosak a genetikai vizsgálatok a diagnózis megerősítéséhez és a betegség követéséhez.

A betegség diagnosztizálása esetén minden betegnél (ill. a családtagjainál), szükséges a mielőbbi ún. HLA vizsgálatok elvégzése az esetleges későbbi allogén csontvelő átültetés előkészítése céljából.

A betegségnek a beteg állapota és a kóros fehérvérsejtek szaporodásának aktuális mértéke alapján 3 szakaszt különböztetünk, meg, melyek eltérő kezelést igényelnek:

1. Krónikus fázis: kevés tünet, magas fehérvérsejtszám, de kis számú éretlen, fiatal fehérvérsejt észlelhető a vérben. Hónapokig, sokszor évekig tart.

2. Akcelerációs (felgyorsulási) fázis: a daganatsejtek szaporodása felgyorsul, több éretlen, fiatal fehérvérsejt észlelhető a vérben

3. Blasztos fázis: ebben a szakaszban a betegség átmegy akut leukémiába (AML vagy ALL), a beteg állapota gyorsan romlik.

Kezelés

 

A betegség különböző fázisainak megfelelően eltérő kezelést alkalmazunk

Krónikus fázisban a gyógyszeres kezelés állhat szájon át szedhető gyógyszerekből és bőr alá hetente háromszor beadott (ún. subcutan) injekcióból, mellyel a betegek éveken át teljesen panaszmentesen tarthatók.

Ha az enyhébb gyógyszeres kezelések már nem bizonyulnak elégségesnek, és a betegség évek alatt egy következő szakaszba (akcelerációs illetve blasztos fázis) megy át, akkor erősebb, az AML-nek vagy azALL)-nek megfelelő kemoterápiás (daganatellenes) kezelés válhat szükségessé.

Mai ismereteink szerint CML-es betegek végleges gyógyulása csak allogén csontvelő átültetés érhető el, melyhez meg kell keresni előzetesen a megfelelő donort (adományozó). A megfelelő donor (családi, testvér, vagy az ún. nemzetközi donorbankból, idegen donor) megtalálásához a beteg részletes vizsgálata szükséges. Donor hiányában ill. a megfelelő donor megtalálásáig a betegek gyógyszeres kezelésben részesülnek a betegség pillanatnyi állapotának megfelelően.

Teendők a kezelés befejezése után

 

A kezelés befejeződése után rendszeres kontroll vizsgálatok szükségesek (kezdetben 2-3 hetente, majd havonta, 2-3 havonta). Végleges gyógyulás csak a kezelés befejeződése utáni – panaszmentes – 5 évet követően mondható ki. Csontvelő átültetést követően a beteg gyakorlatilag élete végéig orvosi ellenőrzésre szorul.

Az CML végleges gyógyulási valószínűségét alapvetően a csontvelő átültetés, a megfelelő donor megtalálása határozza meg.