Főoldal > Hasznos > Gyermekkori malignus daganatos megbetegedések

Kutatási vezető: Dr Garami Miklós

Dr Garami Miklós

Email: garami.miklos@med.semmelweis-univ.hu

Helyszín: SE II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

 

Célkitűzések

 

Európában évente 100 000 gyermekre mintegy 12-15 újonnan diagnosztizált malignus megbetegedés jut.A gyermekkori rosszindulatú daganatos megbetegedések számos tekintetben eltérnek a felnőttkori kórképektől. Az egyik legfeltűnőbb különbség a malignus betegségek eltérő spektruma. Egyes, a felnőttkorban tömegesen előforduló kórképek, mint például az emlő, a hörgő, a gyomor-bél traktus, a prostata és az uterus rosszindulatú daganatai a gyermekkorban irodalmi ritkaságnak tekinthetők, míg más daganatos betegségek, így a retinoblastoma, a neuroblastoma, a Wilms-tumor felnőttkori manifesztációja kivételes. A sajátos különbség abban is megnyilvánul, hogy felnőtt koritól eltérő panaszokkal, ill. tünetekkel jelentkezhet malignus tumor a gyermekkorban, továbbá, hogy azonos szövettani, citológiai megjelenés esetében is eltérő lehet egyes kórképes kórlefolyása a gyermekkorban és a felnőttkorban. Így a két jellegzetes életkori halmozódást – kora gyermekkorit és idős felnőttkorit – mutató akut lymphoblastos leukaemia  kórjóslata ma már kedvezőnek tartható az ifjabb, míg továbbra is elkeserítő az idősebb korcsoportban. Hasonló, bár kevésbé kifejezett különbséget tapasztalhatunk a lymphomák és a lágyrészsarcomák vonatkozásában. Mindezek a különbségek azt eredményezik, hogy a gyermekkor rosszindulatú betegségeinek mintegy kétharmada eredményesen kezelhető, azaz a gyermekbetegek többsége tartós, visszaesésmentes túlélésre számíthat.

 

A gyermekkori daganatok természete, még inkább a gyermekkor sajátosságai érthetővé teszik, hogy agyermkeonkológia elsődleges célja a teljes gyógyulás elősegítése. Ezt a célt, mai tudásunk szerint a daganatsejtek teljes elpusztítása, a malignus folyamat eradikálása árán lehet elérni. A cél elérését szolgáló terápiás arzenál három fő eleme a sebészet, a sugárkezelés és a kemoterápia, mivel a molekuláris terápia alkalmazása még csak a kísérleti lépéseknél tart. Mivel célkitűzésünk nem korlátozódik csupán az élet megőrzésére, hanem annak minőségét is szeretnénk a betegség bekövetkezése előtti vagy azt lehetőség szerint minél inkább megközelítő szintre visszaállítani, ezért napjaink kezelési protokolljaiban mindinkább hangsúlyos szerepet kap az életminőséget előtérbe helyező citosztatikus kezelés. Az adott betegség kockázati tényezőivel megbecsülhető agresszivitáshoz és gyógyszerérzékenységi spektrumához szabott kemoterápia az esetek többségében elkerülhetővé teszi a csonkoló sebészi megoldások alkalmazását, mellette csökkenteni lehet a különösen a fejlődő szervezetre, szervekre, szövetekre ártalmas sugárkezelés intenzitását és célvolumenét. Ugyanakkor a kemoterápia nem egyszer súlyos, az életet veszélyeztető mellékhatásai is indokolják, hogy a daganatellenes terápia integráns elemének kell tekintenünk a mellékhatások, a szövődmények megelőzésére, mérséklésére alkalmas támogató, szupportáló kezelést.

 

A jövőt, a célzott molekuláris terápia jelentheti, amelynek a daganatképzés mechanizmusának ismeretén kell alapulnia. A gyermekonkológiában, a felnőtt onkológiához képest kevesebb ilyen kutatás folyik. További cél tehát a molekuláris mechanizmusok vizsgálata gyermektumorokban.

 

Különös figyelmet kell fordítanunk a késői mellékhatások megelőzésére, korai felismerésére és kezelésére. Az egyre nagyobb számú tartós túlélő esetében a második primer malignoma kifejlődésére is figyelemmel kell lennünk. Speciális, de kiemelten fontos feladat a kezelésre nem, vagy rosszul reagáló, recidíváló betegek lehető legjobb életminőségének biztosítása, a beteg és a családtagok emberi méltóságának megőrzése, lelki tartásuk visszaállítása.

 

Az eredményes kivizsgálás és gyógykezelés érdekében a daganatos gyermekbeteg gondozását irányító gyermekonkológusnak együtt kell működnie a társszakmák képviselőivel, így – lehetőség szerint speciális jártassággal rendelkező – laboratóriumi, patológiai és képalkotó diagnosztikai szakemberekkel, a daganatok lokalizációja szerint a különböző szakterületek orvosaival, így leggyakrabban gyermek-, ideg-, fej-nyak-, mellkas-, orthopéd sebésszel, urológussal, gyermeknőgyógyásszal, szemésszel, sugárterápiás és rehabilitációs szakemberrel. A betegek szomatikus gyógyításával egyenértékűen fontos a szakszerű és szeretetteljes ápolás, a megértéssel, empátiával teljes környezet biztosítása, a gyermek és a család pszichés gondozása, társadalmi visszailleszkedésük elősegítése a daganatos gyermekbetegek körében jártas gyermek szakápoló, klinikai szakpszichológus és pedagógus részvételével.