Főoldal > BetegségekLeukémia > Akut lymphoblastos leukémia (ALL)

Leukémia

Dr Kovács Gábor, Dr Csóka Monika, Dr Müller Judit:

leukémia ezen típusa, az akut lymphoblastos leukémia vagy ALL a vérképzőrendszerből kiinduló rosszindulatú betegség, melyben a fehérvérsejtek éretlen, normális védekező működésre még nem képes formái felszaporodnak, és a csontvelőben a normális véralkotó sejteket termelő sejtek működését visszaszorítják. Ezért a vérben a normálisan jelenlévő sejtek eltűnnek és helyüket leukémiás sejtek foglalják el.

 

Gyakoriság

Magyarországon évente körülbelül 50-70 új leukémia, ALL kerül felismerésre.

 

Daganat tünetei

Az ALL változatos tünetekkel jelentkezhet. A daganat korai tünetek annak a következménye, hogy acsontvelő nem képes elég normális véralkotó sejtet termelni. Ha a rosszindulatú, csökkent védekezőképességű leukémia sejtek miatt túl alacsony a jól működő normális fehérvérsejtek száma, akkorelhúzódó fertőzésvisszatérő láz alakulhat ki. A vörösvértestek alacsony száma, a vérszegénység következménye a gyengeség, a fáradékonyság és a sápadtság. A vérlemezkék alacsony száma gátolja a megfelelő véralvadást, ezért bőr- és nyálkahártyabevérzésorrvérzés és fogínyvérzés is kialakulhat.

 

máj, lép, nyirokcsomó, here megnagyobbodása a leukémiás sejtek beszűrése miatt típusos tünet, mely teltségérzet, illetve hasi fájdalom formájában jelentkezhet. A koponyán belüli leukémiás sejtek fejfájás, hányás és ingerlékenység, míg a csontvelői felszaporodása csont- és izületi fájdalom képébenjelentkezhet.

 

Kivizsgálás

Leukémia fennállása már egyetlen vérvizsgálat (vérkép) alapján az esetek jelentős részében valószínűsíthető. Az össz-fehérvérsejtszám gyakran magas, de lehet normális vagy alacsony is, azonban a vörösvértestek és vérlemezkék száma szinte mindig alacsony. Emellett a vér mikroszkópos vizsgálatával (megfestett vérkenet) kóros, éretlen fehérvérsejtek (ún. blasztok) láthatók.

 

A diagnózis felállításához minden esetben szükséges a csontvelő vizsgálata. A csontvelő minta rendszerint rövid altatásban, a csípőcsontból nyerhető, melyet aztán többféle módon dolgoznak fel. A csontvelő kenetet a vérkenethez hasonlóan megfestve és mikroszkópban megvizsgálva a kóros sejtek formája, a sejtek immunológiai jellemzői és a kóros sejtek genetikai vizsgálata alapján pontosan meghatározhatóvá válik, hogy melyik fehérvérsejt csoport kórosan felszaporodott előalakjai okozzák a leukémia ezen formáját.

 

A csontvelő vizsgálat mellett szükséges megnézni azt is, hogy az agyban vagy a gerincvelőben jelen van-e a betegség. Erre szolgál a gerinccsapolás (lumbálpunkció). Mindezek alapján már pontos diagnózis állítható fel.

 

Daganat kezelése

kemoterápia a diagnózis felállítását követően mihamarabb meg kell kezdődjön, amely tablettás formában szedhető és infúzióban adott gyógyszerek kombinációjából áll. Magyarországon anemzetközileg elfogadott és alkalmazott kezelési sémákat alkalmazzák.

 

Annak eldöntésében, hogy várhatóan milyen erősségű kezelés szükséges a gyermek meggyógyításához a betegség altípusának meghatározásán túl további tényezők is szerepet játszanak. Ezek közé tartozik a daganatos beteg életkora, a fehérvérsejt száma a kórházi felvételekor, a kezdeti tablettás kezelésre, majd az első hónap végén az előzetes citosztatikus (daganat ellenes gyógyszeres) kezelésre adott válasz. A különböző kezelések hasonlóak, főként intenzitásukban különböznek.

 

A gyógyszerek kombinációját protokollokban (kezelési sémákban) leírtaknak megfelelően adagolják. A kemoterápia néhány naponta vagy hetente kerül ismétlésre. A kezelés négy fő része a kezdeti, ún.indukciós kezelés célja, hogy a leukémiás sejtek döntő többsége elpusztuljon. Ez körülbelül két hónapos intenzív terápia. A daganatos gyermekekért induló terápia sikerességéért a betegeknek ilyenkor napokig vagy hetekig kell kórházban feküdniük, attól függően, hogy a kezelés hatására milyen gyorsan képes a normális csontvelő működés visszatérni.

 

A kezelés második része az ún. meningealis profilaxis és az ún. konszolidáció.

 

A kezelés harmadik része az ún. reindukció a nehezen kimutatható, de még biztosan jelenlévő kóros sejtek kiirtása (további 4-6 hónapos intenzív kezelés).

 

A kemoterápia negyedik szakaszában a betegség visszatérésének megakadályozása a cél. Ennek során kis dózisban, de nagyon hosszú időn át (akár 2-3 évig is) szájon át szedhető gyógyszerekből álló ún.fenntartó kezelést alkalmaznak.

 

A kezelés eredményességének igazolására a kezelési sémában megadott időpontokban a csontvelő mintavétel megismétlése szükséges. Az agyhártyán és a gerincfolyadékban jelen lévő, vagy feltételezhető, de egyértelműen ki nem mutatható leukémia sejtek vizsgálatához és kiirtásához agerinccsapolás (lumbálpunkció) útján ismételten kemoterápiás szereket adagolnak. Az ALL egyes betegségcsoportjaiban már betegség megelőzéseként is koponya besugárzás szükséges.

 

A leukémia visszatérése esetén illetve ha a betegség nem reagál megfelelően az alkalmazott terápiára, a kezelés befejeződése után újabb gyógymód a csontvelő transzplantáció nagydózisú kemoterápiával.

 

Prognózis

A kemoterápia, a kezelés befejeződése után rendszersen végzett kontroll vizsgálatokkal követjük figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni – panaszmentes – 5 évet követően mondható ki.

 

A leukémia (ALL) végleges gyógyulási valószínűségét két tényező határozza meg. Egyrészt a daganatos betegség azon jellemzői, melyek alapján valamely gyógyítási csoportba besorolták. Másrészt az az időtartam, mely a kezelés, kemoterápia befejeződése után eltelik a betegség ismételt jelentkezéséig.