Főoldal > BetegségekCsontdaganat > Ewing-sarcoma

Ewing-sarcoma

Dr Hauser Péter

Mi a Ewing sarcoma?

A Ewing sarcoma (ejtsd: Júing szarkóma), mely nevét egy James Ewing nevű orvosról kapta a második leggyakoribb csontokból kiinduló, rosszindulatú, elsősorban gyermekkori daganat. A szervezet bármely csontjából kiindulhat: végtagok csontjai, a medence, a gerinc csontjai, állkapocscsont, stb. A Ewing sarcoma nem a csontszövet élettani sejtjeiből alakul ki, hanem az úgynevezett paraszimpatikus idegrendszer sejtjeinek kóros burjánzása okozza. Emiatt fordulhat elő, hogy nemcsak csontokból, hanem lágyrészekből is kiindulhat. Ezt a megjelenési formáját  extraossealis (=csonton kivüli) Ewing sarcomának nevezik.

 

Előfordulási gyakorisága

Gyermekkorban évente Magyarországon körülbelül 6-8 új beteg kerül diagnosztizálásra. Leginkább a tizenévesek körében fordul elő, de már 10 éves kor alatt is jelentkezhet.

 

Tünetek

A Ewing sarcomának nincsen olyan sajátos tünete, amelyről könnyen felismerhető lenne. Leggyakoribb tünetei lehetnek: fájdalom, duzzanat, csonttörés, helyi gyulladás, ritkán láz. A növekvő daganat fájdalmat okoz, amit a betegek egy elszenvedett kisebb traumához próbálnak kötni. A betegség okaként a betegek a csonttörést feltételezik, mely valójában a betegség következménye! A növekvő daganat elfoglalja a szabályos szerkezetű, nagyon ellenálló csontállomány helyét, mely így elveszti stabilitását. A meggyengült csontállományban egészen banális ütés is törést okozhat.

 

A betegség esetenként nem feltűnő tünetei miatt sok esetben csak előrehaladott állapotban kerül felismerésre, amikor csont-, csontvelői- vagy tüdőáttétek alakulnak ki. Bár a gyógyulási esélyeket nagymértékben rontja a betegség előrehaladottsága,  intenzívebb kezelés mellett ilyenkor is lehet végleges gyógyulást elérni.

 

Kivizsgálás menete

A diagnózis első és legfontosabb lépése, hogy gondolni kell az adott betegség lehetőségére. Amennyiben a betegség nem feltűnő tünetekkel jelentkezik (például ún. patológiás csonttörés, nagyfokú duzzanat, olyan éjszakai csontfájdalom, melyre felébred a beteg), akkor két hetet meghaladóan változatlanul fennálló, mindig ugyanazon a ponton jelentkező nem traumás eredetű fájdalom esetén első lépésként RTG vizsgálat készítendő a fájdalmas csontról és környezetéről. Amennyiben a csont RTG a csontszerkezeti változások alapján felveti a csontdaganat lehetőségét, további vizsgálati lépésként az érintett terület CT vagy MR vizsgálata szükséges.

A betegség diagnózisához elengedhetetlen a műtéti mintavétel a daganatból (biopszia), amit ortopéd-sebész végez. Ahhoz, hogy pontos képet alkothassunk arról, hogy a Ewing sarcoma diagnózisa esetén milyen intenzitású kezelés szükséges a beteg gyógyításához, fel kell mérni a szervezetben a betegség kiterjedtségét. Ehhez ún.csontscintigráfia, MR, CT és ún. csontvelőbiopszia szükséges. Az esetleges áttét leggyakoribb helye a tüdő, a csontrendszer más területei vagy a csontvelő.

 

Kezelés

A betegség kezelésének három fő pillére a műtét, a kemoterápia (daganatsejteket elpusztító gyógyszeres kezelés) és a sugárkezelés.

A kezelés a biopszia után több részből áll: ún. preoperatív (=műtét előtti) kezelés, a daganat műtéti eltávolítása – amennyiben lehetséges, és az ún. posztoperatív (=műtét utáni) kezelés: kemoterápia, besugárzás (irradiáció), egyes súlyos esetekben autológ csontvelőtranszplantáció.

A körülbelül 6 hónapig tartó nagyon intenzív preoperatív kemoterápia (3 hetente adott infúziós kezelések) célja, hogy a daganatot megkisebbítsék, így azt kisebb beavatkozással lehet eltávolítani. Ennek eredményeként az esetek túlnyomó többségében ma már elkerülhetővé válik az érintett végtag amputációja.

A preoperatív kemoterápiát követő műtét során, amennyiben elhelyezkedése révén lehetséges, eltávolítják a daganatot. Helyét vagy fémből készült protézissel, vagy más kevésbé fontos saját csont áthelyezésével (pl szárkapocscsont) pótolják ki. A pótlás módját mindig az adott lehetőségeknek megfelelően a műtétet végző ortopéd sebész dönti el.

A gerincből és a medencecsontból kiinduló daganat sok esetben csak a szervezet támasztószerkezetének teljes összeomlása árán lenne műthető ezért ezekben az esetekben intenzív sugárkezeléssel kell kiváltani a műtétet.

Az ún. posztoperatív kemoterápia a nagy valószínűséggel még jelen levő, sok esetben még a CT által sem látott, de nagyszámú daganatsejtet tartalmazó, gyakran csak milliméteres nagyságú gócok végleges elpusztítását szolgálja. Időtartama 2-7 hónap. A kezelés típusát és hosszát a betegség kezdeti kiterjedtsége, és a daganatsejtek kemoszenzitivitása (műtét előtti kemoterápiát túlélő daganatsejtek aránya az eltávolított daganatos szövetmintában) határozza meg.

Azokban a helyzetekben, amikor az orvosi tapasztalat azt mutatja, hogy a betegség a hagyományos kemoterápiás kezeléssel várhatóan nem fog véglegesen meggyógyulni (kiinduláskor a daganat nagy kiterjedésű vagy áttétes, vagy a daganatsejtek rosszul reagáltak a kezelésre), akkor a műtét utáni kezelés során körülbelül 1 hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelőátültetést is alkalmaznak. Ehhez a beteg saját vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyek a preoperatív kezelések során kerülnek lefagyasztásra.

Sugárkezelés a műtét előtti vagy utáni időszakban alkalmazható, melynek időpontja betegenként eltérő. Sugárkezelésben a daganat által érintett csontot részesítik. Időtartama körülbelül 1 hónap. A sugárkezelést a kezdeti bemérés után heti 5 részletben adják.

teljes kezelés körülbelül 1 évig tart. A kezelés során többféle daganatsejt ellenes gyógyszer (citosztatikum) kombinációját alkalmazzák. Magyarországon jelenleg az Euro-Ewing 99 nevű egész Európában alkalmazott kezelési sémát (protokollt) használjuk. A citosztatikumok adására 3 hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés miatt ún. súlyosabb mellékhatások nem lépnek fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért iskolába, közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után teljesen visszanő.

 

Teendők a kezelés befejezése után

A kezelés befejeződése után a fél-egy évenkénti kontroll vizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni panaszmentes 5 évet követően mondható ki.

A Ewing sarcoma gyógyulási esélyei nagymértékben függenek a daganat kezdeti kiterjedésétől, áttétek jelenlététől, a preoperatív kezelés utáni eltávolíthatóság mértékétől és a preoperatív kezelés utáni műtét során eltávolított szövetmintában látható élő sejtek arányától. Amennyiben valamely tényező nem kedvező, az alkalmazásra kerülő intenzívebb kezeléssel (autológ csontvelőátültetés) ekkor is érhető el végleges gyógyulás.

A Ewing sarcomás betegek számos esetben a tumoreltávolító műtét után még hosszantartó mozgásszervi rehabilitációt igényelnek. A tumoreltávolító műtét utáni aktív ortopédiai gondozás azokban az esetekben a leghosszabb, amikor saját csontszövettel pótolják az eltávolított csontot, mivel ilyenkor az újbóli csontosodás folyamata több mint egy évig is eltarthat. Kielégítő csontosodási folyamat esetén, hosszú távon ebben az esetben várható a legkevesebb mozgásszervi szövődmény.